La epilepsia se define como la presentación crónica y recurrente de fenómenos paroxísticos (crisis o ataques) ocasionados por descargas neuronales desordenadas y excesivas que se originan en el cerebro, tienen causas diversas y manifestaciones clínicas variadas. También podemos definir epilepsia ante un primer episodio convulsivo si existe un alto riesgo de recurrencia o si se puede diagnosticar un síndrome epiléptico bien definido. La epilepsia es un problema de salud por la naturaleza misma del padecimiento, que necesita de una atención médica adecuada, y también por las serias repercusiones emocionales y sociales que produce en quienes la padecen y en sus familiares y amigos.
En alrededor de 80% de los pacientes con epilepsia las crisis pueden ser controladas con antiepilépticos y más del 60% de todos los casos remiten en forma permanente. Los restantes pacientes son variablemente resistentes al tratamiento y las crisis se repiten a pesar de la medicación adecuada.
En general, se toma como base la falta de respuesta al uso adecuado de los antiepilépticos en las máximas dosis toleradas, durante un período mínimo necesario. Se há estimado que la prevalencia de epilepsia es de 0.5% personas en la población general y de 1% en la población infantil. Las epilepsias aparentemente refractarias o de difícil control pueden dividirse en dos grandes categorías:
1) Epilepsias seudoincontrolables: corresponden a las que son incorrectamente tratadas debido a causas del paciente, deficiencias sanitarias o error u omisión del médico.
2) Epilepsias verdaderamente refractarias: las crisis epilépticas persisten a pesar del uso adecuado de antiepilépticos, y de la instrumentación correcta de los procedimientos diagnósticos y de otros tratamientos. También podemos encontrar refractariesda a la dieta cetógena y cirugía.
Los pacientes con epilepsias refractarias y sus famílias presentan una mala calidad de vida por lo cual es crucial ofrecerles otras alternativas terapéuticas no farmacológicas tales como dieta cetógena, cirugía, estimulador vagal y otros.
Si bien la mayoría de los niños con epilepsia están tratados con antiepilépticos (AE), la cirugía de la epilepsia se utiliza cada vez con mayor frecuencia en los pacientes resistentes al tratamiento médico. El objetivo principal es controlar las crisis epilépticas y mejorar la calidad de vida de los pacientes. En este sentido, es importante reducir el número de crisis, atenuar las manifestaciones clínicas (p. ej., desaparición de caídas o generalización secundaria) o disminuir los efectos adversos de los AE.
Consideramos imprescindible el estudio sistemático de los pacientes con epilepsias de difícil control, por lo cual creemos que un número considerable de pacientes se beneficiarán si se realiza un diagnóstico correcto y un tratamiento integral adecuado. Una vez que ha sido decidido que un paciente tiene una epilepsia verdaderamente refractaria a la medicación y que la cirugía de la epilepsia podría ser una alternativa terapéutica, el paso siguiente es realizar la evaluación prequirúrgica (EP). Esta evaluación decidirá si la cirugía es o no posible.
DIETA CETÓGENA
La dieta cetógena (DC) ha sido utilizada como una alternativa terapéutica en lugar de los fármacos antiepilépticos en las epilepsias refractarias. La dieta consiste en una ingesta de grasas en una proporción de 3-1 o 4-1 en relación con la combinación de hidratos de carbono y proteínas. Al disminuir los hidratos de carbono, se debe proveer una fuente de energía alternativa para el cerebro mediante otro sustrato (cetonas), que puede ser anticonvulsivo. En la dieta cetógena también se disminuyen levemente las proteínas.
Durante este tratamiento se siguen diversos parámetros, similares a los que cumplen los pacientes que toman AE, lo que incluye el control de las crisis y de los efectos colaterales. Hay que tener en cuenta la alteración en la dieta habitual que implica la DC. Por esta razón es necesario controlar otros aspectos, como las alteraciones metabólicas y el compromiso del crecimiento. El cumplimiento de la DC puede evaluarse con una medida simple de laboratorio, la cetonuria, que puede practicarse en el hogar.
ESTIMULADOR DEL NERVIO VAGO
El estimulador del nervio vago (EV) fue aprobado por la FDA en 1997 para el tratamiento de las epilepsias con convulsiones focales con generalización secundaria o no, refractarias al tratamiento. Consiste en un dispositivo con dos electrodos bipolares que se aplica alrededor del nervio vago izquierdo conectado a una batería colocada debajo de la clavícula o la axila.
El EV, junto con la cirugía y la DC, son las opciones terapéuticas no farmacológicas más importantes para el manejo de las epilepsias de difícil control. Desde el punto de vista anatómico, como el nervio vago derecho presenta una mayor inervación sobre el corazón, se prefiere estimular el nervio vago izquierdo, si bien el nervio derecho ha sido estimulado excepcionalmente y con similares resultados.
En la práctica clínica, el uso del EV requiere un equipo de profesionales entrenados que incluya neurólogo, neurocirujano y enfermera, que informe al paciente y a su familia sobre los parâmetros adecuados del funcionamiento del aparato, de modo de lograr una respuesta clínica óptima y controlar los posibles efectos adversos y la vida útil de la batería. Por otro lado, el paciente, los familiares o las personas que lo cuidan pueden activar el EV fuera de la estimulación que recibe programada a través de un magneto que se pasa sobre la batería.
El objetivo de esta estimulación es acortar o eliminar las crisis epilépticas. La batería tiene una duración aproximada de 10 años. El EV es una alternativa terapéutica eficaz y bien tolerada. En general, aunque un tercio de los pacientes logran una reducción de las crisis de más del 50%, es casi excepcional obtener un control total sobre ellas. Otro tercio de los pacientes muestran una reducción de las crisis entre el 30-50% y el tercio restante no responden casi al tratamiento. A continuación, se mencionan algunos tipos de crisis y síndromes epilépticos, así como etiologías particulares en que se ha obtenido una respuesta favorable al EV.
CANNABIDIOL
El uso del Cannabidiol, como un nuevo tratamiento está indicado en las epilepsias refractarias particularmente las encefalopatías epilépticas.
Estudio neurofisiológico durante vigilia y sueño y con activación compleja, importante para definir tipo de epilepsia y síndrome epiléptico. EEGPoligrafía permite evaluar al mismo tiempo además de la actividad eléctrica cerebral otras fenómenos clínicos a nivel del músculo, respiración, actividad cardíaca, otros para precisar las características precias de las crisis epilépticas.
Es uno de los estudios más importantes para el estudio de las epilepsias. Nos permite definir el tipo de crisis y síndromes epilépticos y sus diagnósticos diferenciales y resulta crucial para la evaluación prequirúrgica de las personas candidatas a la cirugía.
Es un EEG prolongado durante el sueño que nos permite además evaluar otros parámetros concomitantes con el objeto de definir etapas del sueño y episodios que se originan en este período.
MÓDULO NEUROCIRUGÍA
Implantación de electrodos intracraneanos (epidurales, subdurales, profundos): Son necesarios cuando los estudios de videotelemetría de scalp no logran precisar lateralidad o localización de las crisis. Puede ser necesario la utilización de métodos estereotáxicos para la colocación de electrodos intraparenquimatodos.
EVALUACION NEUROPSICOLOGICA
La evaluación neuropsicológica es fundamental para el estudio de los pacientes neurológicos. Debe ser de rutina en los pacientes con epilepsias refractarias y mandatorio en los candidatos a cirugía.
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